Malformazione di Chiari e Siringomielia: ruolo di primo piano per la neurochirurgia dell’Aoup

Un ruolo di primo piano per la Neurochirurgia dell’Aoup alla Consensus conference sulla malformazione di Chiari e la siringomielia, organizzata dalla Fondazione Besta a Milano, che ha coinvolto tutti i maggiori esperti internazionali. C’era infatti, fra i membri della faculty, il professor Paolo Perrini (foto), che ha presentato la propria esperienza nel trattamento dei pazienti con Chiari I e siringomielia e le progressive modifiche della tecnica chirurgica adottate negli anni, con risultati speculari a quelli dei maggiori centri mondiali che si occupano di tale patologia.

La malformazione di Chiari è una malattia rara e invalidante in cui la discesa della porzione inferiore del cervelletto nel forame magno determina alterazioni della circolazione liquorale con sviluppo di cefalea da sforzo. In alcuni pazienti induce la formazione di cisti liquorali intramidollari (siringomielia) che causano un danno neurologico progressivo.

Nel corso dell’evento sono stati dibattuti tutti i temi riguardanti la diagnosi e il trattamento della malformazione di Chiari, della siringomielia, dell’ipotensione liquorale spontanea e dell’ipertensione intracranica idiopatica nei pazienti pediatrici e adulti. Sebbene su alcuni punti esista ancora dibattito, su molti temi ormai c’è univocità di vedute sul trattamento da effettuare a seconda dei casi clinici (duroplastica, decompressione ossea o decompressione osteo-durale).

Durante il convegno il professor Perrini ha illustrato quanto viene fatto in Aoup: la decompressione cranio-cervicale con tecnica extra-aracnoidea e plastica durale con innesto autologo, adottata attualmente in Neurochirurgia a Pisa, garantisce una riduzione della siringomielia in una percentuale vicina al 90%, con complicanze liquorali prossime allo 0.

Per i pazienti affetti da queste rare patologie si aprono dunque scenari con maggiori certezze su indicazioni e risultati dei trattamenti chirurgici. Dal confronto tra gli esperti presenti al convegno sono scaturite le linee guida condivise per il trattamento di queste patologie che verranno pubblicate nei prossimi mesi.